Polimiosite e a Dermatomiosite

A Polimiosite e a Dermatomiosite são doenças são doenças auto-imunes classificadas miopatias inflamatórias idiopáticas, ou seja, inflamação das fibras musculares de causa desconhecida. 
Apesar de serem doenças distintas possuem uma característica comum: fraqueza dos músculos proximais (próximos do tronco),em especial dos músculos dos ombros, bacia e coxas.
Na dermatomiosite as alterações inflamatórias envolvem também a pele.
A causa dessas doenças ainda é desconhecida. Fatores genéticos e infecções virais podem contribuir para o desenvolvimento dessas doenças.
A Polimiosite e  a Dermatomiosite são mais frequentes em mulheres, cerca de três mulheres para cada homem.São doenças raras e estima-se que a incidência varie de 0,5 a 8,4 casos por milhão. A idade dos pacientes no início da doença segue uma distribuição bimodal, com um pico observado em crianças de 10 a 15 anos e outro em adultos de 45 a 60 anos. Miosites associadas a malignidade e por corpúsculo de inclusão em geral atingem pacientes com mais de 50 anos. As mulheres são duas vezes mais afetadas do que os homens, com exceção da miosite por corpúsculo de inclusão, em que o sexo masculino é mais afetado..
São doenças de instalação progressiva, ao longo de semanas, meses ou anos, febres e atralgias (dores nas articulações) podem ocorrer no decurso da doença.
A dificuldade de subir escadas ou sentar em cadeiras baixas é um dos primeiros sintomas da doença
Pode ocorrer dificuldades de deglutição e fraqueza nos músculos do pescoço, em casos mais graves pode levar a fraqueza dos músculos respiratórios levando a necessidade de se usar ventilação.
Na dermatomiosite além dos sintomas acima descritos podem ocorrem também lesões na pele, como manchas violáceas nas pálpebras superiores (heliotropo), formações escamosas de colorações violáceas nas faces dorsais dos dedos, cotovelos e joelhos (pápulas de Grotton) e fotossensibilidade (as lesões aumentam em exposição ao sol).
As associações mais frequentes são com a Síndrome de Sjogren , Esclerose sistêmica progressiva, Lúpus eritematoso sistêmico e mais raramente com a Artrite reumatoide. O quadro clinico e o prognóstico resultam na sobreposição de patologias.
O diagnostico é feito com base na conjugação de dados clínicos e com exames complementares.
O tratamento é adaptado as necessidades de cada paciente.
Exames realizados:
Eletromiografia
Enzimas musculares
Biópsia muscular
Alguns aspectos de história e exame clínico merecem ser ressaltados, uma vez que permitem o diagnóstico diferencial com outras enfermidades, bem como a presença de doenças associadas. Além disso, têm importância prognóstica e terapêutica, conforme descrito a seguir.
A idade do paciente é um dado fundamental, uma vez que doença de início após 50 anos de idade sugere miosite por corpúsculo de inclusão, associação com neoplasia, além de ser um fator de mau prognóstico. Deve-se questionar sobre uso de drogas lícitas e ilícitas  que podem causar miopatias. Finalmente devem ser pesquisados os fatores de mau prognóstico, pois estes definirão a conduta terapêutica inicial. Quando há história familiar positiva associada a curso muito lento, mialgia após esforços e hipertrofia de panturrilhas, deve-se pensar em distrofia muscular. Na revisão de sistemas, o paciente deve ser interrogado sobre sintomas sugestivos de neoplasias associadas.
No exame físico, devem ser pesquisados sinais de acometimento cutâneo, articular, cardíaco (taquicardia) e pulmonar. Quando houver áreas de vasculite cutânea, estas devem ser cuidadosamente inspecionadas a fim de excluir infecção secundária. Deve ser realizado exame neurológico completo, uma vez que diminuição de força muscular distal sugere miopatia por corpúsculos de inclusão e acometimento de musculatura ocular e facial excluem o diagnóstico de dermato/polimiosite.
Medidas Gerais:
Repouso
Fisioterapia
Ginástica respiratória
A etiologia é desconhecida, mas não há dúvidas de que, em indivíduos geneticamente predispostos, a doença seja imunologicamente mediada. A presença de auto-anticorpos séricos, bem como de infiltrado de células T nos tecidos afetados, mostra que há alteração tanto na imunidade humoral quanto na imunidade celular, resultando em lesão muscular e de outros órgãos.
A polimiosite a a dermatomiosite exigem a colaboração de uma equipe multidisciplinar, associar médicos à fisioterapeutas , reumatologistas e psicólogos.

 


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